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Resuelto el misterio de la enfermedad de Stephen Hawking

Stephen HawkingFoto: Joel Ryan / AP

Los científicos de la Facultad de Medicina Baylor y del Instituto de Investigación Neurológica Jan y Dun Duncan (EE. UU.) descubrieron el mecanismo para el desarrollo de la enfermedad de Lou Gehrig, que padeció el físico teórico Stephen Hawking. Resultó que la proteína mutante ubiquilina deja de regular el funcionamiento de los lisosomas, los componentes celulares responsables del procesamiento de los desechos metabólicos.Los investigadores realizaron experimentos utilizando moscas de la fruta como organismos modelo que carecían de una versión válida del gen que codifica ubiquilin. Los insectos mutantes mostraron signos de neurodegeneración relacionada con la edad, incluida la interrupción de la actividad de las células nerviosas, su muerte y la acumulación de lisosomas dañados.

Resultó que la ubiquilina defectuosa contribuye a la disfunción del proteasoma, el complejo de proteínas que se deshace de los «desechos» celulares, e interfiere con la autofagia, en la que también se destruyen componentes celulares innecesarios. En la autofagia, las vesículas (vesículas celulares), llamadas autofagosomas, absorben las proteínas dañadas. Luego las vesículas se fusionan con los lisosomas, cuyo ambiente ácido activa las enzimas que descomponen los desechos. Sin embargo, en presencia de ubiquilina mutante, el medio en los lisosomas no es suficientemente ácido.

Los científicos planean verificar si el mismo mecanismo funciona en los humanos. Luego, la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica puede disminuirse al restaurar la acidez de los lisosomas.La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa incurable en la que se ven afectadas las células nerviosas de la corteza motora y las neuronas motoras. Como resultado, se produce parálisis y se desarrolla atrofia muscular. Los pacientes mueren a causa de una infección del tracto respiratorio o el cese del funcionamiento de los músculos respiratorios.

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